Заболевание периферической нервной системы

  • Общие представления о периферической нервной системе в норме и патологии
  • Топическая диагностика поражения периферической нервной системы
  • ЭМГ- диагностика поражений периферической нервной системы
  • Классификация заболеваний периферической нервной системы
  • Клиническая картина и диагностика
  • Лечение заболеваний периферической нервной системы
  • Вертеброгенные заболевания периферической нервной системы

Видео: Вегетативная Нервная Система. ЛЕЧЕНИЕ, методом доктора Бартош. ШКМ

Одной из важнейших проблем клинической неврологии являются заболевания периферической нервной системы. Онисоставляют почти половину неврологической заболеваемости взрослых. До недавнеговремени существовало устойчивое представление о невритах и полиневритах. Запоследнее десятилетие сделан серьезный вклад в изучение этиологии и патогенезазаболеваний периферической нервной системы. Следует отметить успешную борьбу синфекциями (сифилис, туберкулез, малярия, полиомиелит, дифтерия и др.). Открытыи успешно изучаются системные соединительно-тканные заболевания, есть определенныедостижения в исследовании генетических болезней активно ведется анализ общихметаболических нарушений, оказывающих влияние на нервную систему. Установленовертеброгенное происхождение абсолютного большинства заболеваний периферическойнервной системы. Бурно развивается учение о туннельных синдромах. Все этопредопределило существенное снижение роли инфекций при поражении периферическойнервной системы. Получили распространение термины невропатии, радикулопатии,полиневропатии, под которыми понимаются поражение периферической нервнойсистемы преимущественно инфекционной этиологии. Характеризующие уровеньпоражения и подчеркивающие многофакторность этиологических причин. Этопозволило принципиально по новому поставить вопросы, связанные с лечениемуказанных заболеваний.

I. Общее представление о периферической нервной системе в норме и патологии.

К периферической нервной системе относится задние и передние корешки спинного мозга, межпозвоночныеспинальные ганглии, спинномозговые нервы, их сплетения, периферические нервы, атакже корешки и ганглии черепных нервов и черепные нервы.

Формирование периферического нерва происходит следующим образом. Задние и передние корешки, сближаясь,образуют до межпозвоночного ганглия так называемый корешковый нерв, послеганглия, который расположен в межпозвонковом отверстии, следует спинальныйнерв. Выходя из межпозвоночного отверстия спинальные нервы делятся на задниеветви, иннервирующие мышцы и кожу задней поверхности спины и шеи, и передниеболее мощные иннервирующие мышцы и кожу вентральных отделов туловища иконечностей. Передние ветви грудных сегментов образуют межреберные мышцы- ветвишейных поясничных и крестцовых сегментов вступают в определенные соединения, образуяпучки сплетений: шейного, плечевого, поясничного, крестцового. От пучковсплетений отходят периферические нервные стволы или периферические нервы.

Периферические нервы являются в большинстве своем смешанными и состоят из двигательных волоконпередних корешков (аксонов клеток передних рогов), чувствительных волокон(дендритов клеток межпозвонковых узлов) и вазомоторно-секреторно-трофическихволокон (симпатических и парасимпатических) от соответствующих клеток сероговещества боковых рогов спинного мозга и ганглиев симпатического пограничногоствола.

Нервное волокно, входящее в состав периферического нерва, состоит из осевого цилиндра, расположенного вцентре волокна, миелиновой или мякотной оболочки, одевающей осевой цилиндр ишвановской оболочки.

Миелиновая оболочка нервного волокна местами прерывается, образуя так называемые перехваты Ранье. В областиперехватов осевой цилиндр прилежит непосредственно к швановской оболочке.Миелиновая оболочка обеспечивает роль электрического изолятора, предполагаетсяее участие в процессах обмена осевого цилиндра. Швановские клетки имеют общеепроисхождение с нервными элементами. Они сопровождают осевой цилиндрпериферического нервного волокна подобно тому, как глиозные элементысопровождают осевые цилиндры в центральной нервной системе, поэтому швановскиеклетки иногда называют периферической глией.

Соединительная ткань в периферических нервах представлена оболочками, одевающими нервный ствол(эпиневрий), отдельные его пучки (периневрий) и нервные волокна (эндоневрий). Воболочках проходят сосуды, питающие нерв.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Выделяют следующие варианты патологических процессов в периферических нервах.

1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)

2. Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия)

3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)

Развитие валлеровского перерождения происходит в результате предшествующего механического поврежденияпериферического нерва. Дистально от места повреждения происходит дегенерацияаксонов и миелиновых оболочек. Это нисходящее, или вторичное валлеровскоеперерождение развивается по определенным закономерностям.

Уже через 24 часа после перерезки периферического нерва в дистальных отрезках волокон намечаются дегенеративныеизменения осевого цилиндра и мякотной оболочки, которые неуклонно нарастают,ведя к некрозу волокна. Швановские клетки претерпевают в начальных стадияхпроцесса прогрессивные изменения: протоплазма их разрастается, ядро клеткиувеличивается, содержит хорошо окрашенные частицы хроматина и несколько крупныхядрышек. С 4-5 дня начинается кариокинетическое деление швановских клеток. Онииграют роль фагоцитов, поглощающих продукты распада миелиновой оболочки и осевогоцилиндра. Все погибшие составные части нервного волокна фагоцитируются ивыводятся по направлению к сосудам, так что на месте волокна остаются пустыешвановские футляры, в которые прорастают регенерирующие осевые цилиндры.Регенерация нерва совершается за счет роста центральных отрезков волокон,сохранивших свою связь с нервными клетками. В первые дни скорость роста вдистальном направлении составляет 3-4 мм/день, в дальнейшем темпы ростазамедляются.

Процесс валлеровского перерождения характеризуется двумя основными чертами: 1) при нем с самогоначала страдает не только миелин, но и осевой цилиндр- 2) процесс этотнеобратимый, неуклонно ведущий к некрозу всего участка волокна от местаперерезки до периферического концевого аппарата (синапса) включительно.

Хотя валлеровское перерождение обычно является результатом непосредственной травмы ствола нерва,существуют и другие причины. К наиболее частым следует отнести ишемию стволанерва, которая способна вызвать фокальное повреждение аксона и дистальноеваллеровское перерождение.

В основе аксональной дегенерации (аксонопатии) лежат метаболические нарушения в нейронах, приводящиек дистальному распаду аксонов. Развитие аксонной дегенерации наблюдается приметаболических заболеваниях и действии экзо- и эндогенных токсинов.

Клинически это находит выражение в дистальной симметричной полиневропатии с вялым парезом, полиневритическимтипом нарушение чувствительности.

Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. Функциональная недостаточность в блокированном аксоне проявляется также, как и при пересеченииаксона. Не смотря на то, что пересечение нерва и блокада проводимости придемиелинезации обнаруживают сходство по остроте развития двигательных ичувствительных расстройств, между ними имеются различия. Так придемиелинезирующих невропатиях блокада проводимости часто бывает преходящей иремиелинезация может протекать быстро в течении нескольких дней или недель,нередко заканчиваясь выздоровлением. Таким образом, при этом процессе прогнозблагоприятнее и восстановление идет быстрее, нежели течение восстановления приВаллеровском перерождении.

III ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Поражение спинномозговых корешков (корешковый синдром)

Поражение передних корешков вызывает периферический паралич мышц, иннервируемых этимикорешками.

Поражение задних корешков обуславливает расстройства чувствительности. В участках кожи, иннервируемымипораженными корешками, появляются разнообразные парестезии, боли, гиперестезиии анестезии в зависимости от характера процесса. Боли могут возникатьприступообразно или быть постоянными, могут иррадиировать в ноги или руки присоответствующей локализации основного процесса.

Корешковые гиперестезии, гипестезии и анестезии имеют форму полос – продольных на конечностях ициркулярных на туловище. Поражение задних корешков может вызвать понижение илиисчезновение некоторых рефлексов вследствие выпадения функции нервныхаппаратов, осуществляющих рефлекс.

В клинической практике часто встречается одновременное поражение передних и задних спинномозговых корешковна определенном уровне.

Поражение нервного сплетения.

Поражение нервного сплетения вызывает двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, посколькустволы сплетения содержат двигательные, чувствительные и вегетативные нервныеволокна. Характерным является периферический паралич (парез) одной конечностисочетающейся с болями и другими нарушениями чувствительности. В клинике нередковстречаются частичные поражения сплетения, вызывающие двигательные ичувствительные расстройства напоминающие корешковые.

Поражение периферического нерва (мононевритический синдром).

Поражение периферического нерва вызывает только двигательные расстройства, если это моторный нерв, толькочувствительные расстройства, если пострадал какой-либо кожный нерв, а чаще –двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, поскольку большинствонервов являются смешанными. Наступает периферический паралич мышц,иннервируемых пораженным нервом. В соответствующих мышцах развивается атрофия,наступает реакция перерождения мышечного волокна, исчезают рефлексы,осуществление которых связанно с пораженным нервом. Анестезия отмечается вавтономной зоне пораженного нерва, гипестезия – в смежной зоне. Обычнонаблюдаются боли по ходу ствола нерва и болезненность при его пальпации.

Множественные поражения периферических нервов (полиневритический синдром).

Множественное симметричное поражение периферических нервов, в независимости от этиологии клиническипроявляются рядом стандартных симптомов – так называемым полиневритическимсиндромом.

В типичных случаях полиневритический синдром проявляется наличием у больного периферическогопаралича верхних и нижних конечностей (тетрапаралича или тетрапареза),сочетающегося с болями в конечностях, гипестезия по периферическомуполиневритическому типу, болезненности нервных стволов и мышц при надавливаниина них, повышенной потливостью кистей и стоп, нарушением трофики кожи и ногтей.Нервы туловища при этом обычно не страдают. Деятельность тазовых органов вбольшинстве случаев не расстраивается. Черепные нервы вовлекаются редко,наиболее характерное их поражение при дифтеритном полиневрите и полиневритеГейна-Барре.

IV. ЭМГ – диагностика поражений периферической нервной системы.

Наиболее информативным методом диагностики заболеваний периферической нервной системы является электромиография. Это методграфической и акустической регистрации потенциалов действия двигательных единиц

Двигательная единица (ДЕ) – это функциональная единица нейромоторного аппарата, представляющая собой группумышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном. В состав ДЕ входит одинмотонейрон, аксон, синапсы и N- ое количество мышечных волокон.

Принципиальная схема строения отдельной моторной единицы.

1- спинальный моторный неврон

2- аксон

3- ветви аксона

4- мышечные волокна

5- синапсы

ЭМГ – исследование проводится, либо с помощью поверхностных электродов, прикрепляемых кповерхности кожи над исследуемой мышцей, либо игольчатыми электродами, которыевводят в брюшко мышцы. Кроме этого выделяют стимуляционную ЭМГ, дающуюинформацию об активности мышцы в ответ на раздражение нерва электрическим током.Стимуляционная ЭМГ (электронейрономиография) дает возможность определитьскорость проведения нервного импульса по двигательным и чувствительнымволокнам, тем самым позволяя определить скорость проведения нервного импульсапо двигательным и чувствительным волокнам, уровень поражения периферическогодвигательного нейрона.

Синдром нейропатии, диагностируемый с помощью ЭМГ, складывается из поражения аксона, дистальныхтерминалей и вторичного страдания мышцы.

Игольчатая ЭМГ дает значительно больше информации при синдроме нейропатии, чем глобальнаямиография. С помощью электрода введенного в двигательную точку мышцы удаетсязарегистрировать потенциалы фибриляций (ПФ) на самых ранних стадиях денервации.ПФ – это единичное сокращение мышечного волокна, возникающее в следствииизменения мембранного потенциала клетки и регистрируемое в покое при потеремышцей иннервационного контроля.

Спонтанные потенциалы целой двигательной единицы в условиях покоя мышцы называют фасцикуляциями. Генезформирования потенциалов фасцикуляций связан с транснейрональной дегенерациейспинного мозга.

Следующий этап – это исследование в условиях слабого произвольного мышечного сокращения визометрическом режиме. На этой стадии оценивается длительность ПДЕ, стадияденервационного – реннервационного процесса /Гехт Б.М. и др., 1980/, котораяпомогает дифференцировать мио- и невропатию.

Скорость распространения возбуждения (СРВ) по нервам отражает состояние только быстро проводящихволокон. Для определения СРВ вначале измеряется время наступления М-ответа(суммарное сокращение мышечных волокон в ответ на раздражение электрическимтоком) при стимуляции двигательного нерва возле самой мышцы и на некоторомрасстоянии в проксимальной точке. Из разницы латентного времени и расстояниямежду двумя точками стимуляции вычисляется скорость проведения. Для большинстванервов СРВ в норме составляет 45-60 м/сек. При аксонных дегенерациях скоростьпроведения снижается незначительно хотя амплитуда М-ответа прогрессивноуменьшается по мере того, как одно за другим полностью поражаются волокна. Придемиелинезирующей невропатии СРВ снижается в гораздо большей степени – до 60% иболее от нормы. С электрофизиологической точки зрения демиелинизация характеризуетсянекоторыми особенностями. Они включают в себя замедление H - и F - ответов (потенциалов действия направляющихся к спинному мозгу и возвращающихся назад к мышце) и блокаду проводимости. Блокада проводимости определяется по внезапному резкомупадению амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точках, проксимальных отрегистрирующего электрода. Для оценки функционального состояния корешковспинного мозга на шейном и поясничном уровне используют показатель скоростираспространения F - волны (на проксимальном участке корешка).

V. КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Существует несколько принципов классификации заболеваний периферической нервной системы: а) потопографо-анатомическому принципу- б) по этиологии- в) по патогенезу- г) попатогенезу и патоморфологии- д) по течению.

I. По топографо-анатомическому принципу различают:

· радикулиты (воспаление корешков)-

· фуникулиты (воспаление канатиков)-

· плекситы (воспаление сплетений)-

· мононевриты (воспаление периферических нервов)-

· полиневриты (множественное воспаление периферических нервов)-

· мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, частоасимметрично.

II. По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на :

1. Инфекционные:

· вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционноммононуклеоз и др.)-

· микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).

2. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)

3. Токсические

· при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.)-

· при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия)-

· бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).

4. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).

5. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.

6. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.

7. Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.).

8. Травматические поражения периферической нервной системы.

9. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдромтарзального канала и др.).


10. Вертеброгенные поражения.

О принципах классификации вертеброгенных заболеваний периферической нервной системы см. главу VIII .

III. Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными (полиневритГийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными(вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционногомононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.).

IV. По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системы подразделяются наневриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.

Невриты (радикулиты) – воспаление периферических нервов и корешков. По характеру поражения нервных стволовразличают паренхиматозные невриты (с преимущественным поражением нервныхволокон) и интерстициальные (с поражением в основном эндо- и периневральнойсоединительной ткани). Паренхиматозные невриты разграничиваются в зависимостиот типа пораженных волокон на моторные, сенсорные и вегетативные, а также нааксональные (патология осевых цилиндров) и демиелинизирующие (патологиямиелиновых оболочек).

Исследования последних лет свидетельствуют о более редком, чем ранее предполагалось, истинновоспалительном поражении периферической нервной системы. Морфологическимсубстратом поражения периферических нервов часто являются не воспалительные, адистрофические изменения аксонов, миелиновых оболочек и интерстициальнойсоединительной ткани. В связи с этим различные по природе и характеру пораженияпериферических нервов преимущественно неинфекционного происхождения объединяюттермином невропатия (полиневропатии), наряду с традиционными терминами неврит иполиневрит.

Группа полиневропатий (невропатий) включает сосудистые, аллергические, токсические, метаболическиепоражения периферической нервной системы, а также повреждения, обусловленныевоздействием различных физических факторов – механических, температурныхрадиационных.

Невралгия – это заболевание характеризующееся спонтанными пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервацииопределенных нервов с образовании сверх возбудимых курковых зон кожи ислизистых оболочек, раздражение которых, например, прикосновение вызываеточередной приступ боли. В промежутках между приступами ни субъективных, ниобъективных симптомов раздражения или выпадения функций пораженного нерва неотмечается.

VI. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.

1. Множественное поражение корешков и нервов. Полирадикулоневриты. Полирадикулопатии. Полиневриты.Полиневропатии (ПН, ПРН).

ПН и ПРН представляют собой большую полиэтиологическую группу болезней, характеризующуюся множественнымпоражением корешков спинного мозга и периферических нервов. Причинымножественного поражения периферической нервной системы могут быть самымиразличными: инфекционные (вирусы гриппа, Коксаки, эпидемическогопаротита, а также микробы дифтерии, дизентерии, тифов и др.)- инфекционно-аллергическиекак первичные, так и вторичные (поствакцинальные и параинфекционные)- токсические:эндогенные (при заболеваниях почек, печени и др.) и экзогенные (инсектициды,алкоголь, медикаменты и др.)- метаболические (при авитаминозах,эндокринных заболеваниях, особенно при сахарном диабете)- сосудистые (втом числе при коллагенозах)- наследственные (невральные амиотрофии).

Механизмы повреждения периферической нервной системы многообразны и зависят от этиологии заболевания.В детском возрасте в основе патогенеза чаще лежат инфекционныенейроаллергические реакции. В таких случаях пусковым толчком к развитию болезниявляются различные возбудители, часто вирусного происхождения. Под их влияниемформируются новые антигены, способствующие развитию иммунопатологическихгуморальных и клеточных реакций, или гиперчувствительности немедленного изамедленного типов. При этом поражается преимущественно периферическая нервнаясистема, но возможны также изменения головного и спинного мозга. Приинфекционных заболеваниях любой ПН является по сути ПРН, так как патологическийпроцесс в начали локализуется в корешках и лишь за тем распространяется напериферические нервы (и центральную нервную систему). Большое значение дляразвития патологического процесса имеют возникающие сосудистые нарушения идемиелинезация. Существенную роль играет также реактивность организма ипроницаемость гематоэнцефалического барьера, на которые влияют многиепровоцирующие факторы.

ПН и ПРН у детей встречаются реже, чем у взрослых. В детском возрасте преобладают первичные и вторичныеинфекционно-аллергические ПРН. При всех видах ПН и ПРН развивается однотипныйсиндром, характеризующийся следующими основными симптомами: вялым тетрапарезом,более выраженным в дистальных отделах конечностей, болями и нарушениямичувствительности по периферическому полиневритическому типу, различнымипреимущественно дистальными вегетативными расстройствами.

При множественном поражении корешков с их оболочечными манжетками (содержащими ликвор) в клиническойкартине появляются черты вовлечения оболочек. При воспалительном процессевыявляются менингеальные мышечно-тонические симптомы, в ликворе повышениесодержания клеточных элементов. При аллергических ПРН возникаетбелково-клеточная диссоциация в отличии от воспалительного ПРН. Повышениесодержание белка при нормальном клеточном составе происходит вследствиепорозности капиляров. При этом клетки их эндотелия расходятся на столько, чтобелки сыворотки крови начинают проникать через щели в ликвор, а клетки кровипроникнуть еще не могут.

Следует отметить, что в случае преобладания в патологическом процессе невритического компонента указанныенарушения локализуются в дистальных отделах верхних и нижних конечностях- еслипревалирует поражение корешков, преобладают проксимальные парезы и негрубыерасстройства чувствительности.

Инфекционные и инфекционно-аллергические ПН и ПРН.

Первичный инфекционный вирусный ПРН Гийена-Барре характеризуется следующими особенностями. Болеют дети, как правило, старше 2-3 лет. Заболевание нередко провоцирует различные факторы, особеннопереохлаждение и ОРЗ. Клиническая картина развивается чаще остро (в течении недели),реже подостро и хронически (на протяжении 2-6 недель и более). Заболеваниеможет начинаться с повышения температуры тела, головной боли. Главным неврологическимсиндромом является полирадикулоневритический синдром. В начале обычнопоявляются парестезии и боли, затем присоединяются выпадения двигательных ичувствительных функций. У преобладающей части больных бывает восходящий типпоражения- реже парезы возникают одновременно во всех конечностях или понисходящему типу. Иногда они захватывают только ноги, в редких случаях – лишьруки. Характерна симметричность симптоматики. Помимо спинальных нервов впроцесс очень часто вовлекаются черепные нервы, особенно VII, IX, X, XII, реже V и III , иногда II пары. Особое место в клинической картине занимают расстройства дыхания и сердечно-сосудистые нарушения при вовлечении в патологический процесскаудальной группы черепных нервов. В спинномозговой жидкости у большинствабольных отмечается белково-клеточная диссоциация, которая может сохраняться втечении нескольких месяцев. Примерно у трети детей регистрируются ускоренноеСОЭ и небольшой лейкоцитоз. Возможны пневмонии, в редких случаях миокардит.

Первичный инфекционный ПРН , форма Маргулиса, отличается наличием синдрома менингомиелополирадикулоневрита, что проявляетсявозникновением патологических рефлексов, тазовыми нарушениями по центральномутипу, увеличением в ликворе не только уровня белка, но и цитоза. В остальномклиническая картина идентична таковой при болезни Гийена-Барре.

Вторичный инфекционно-аллергический ПРН развиваются как осложнение экзантемных инфекций или профилактических вакцинаций. Неврологические симптомы появляются в сроке отнескольких дней до нескольких недель от начала основного заболевания.Клиническая картина первичных и вторичных ПРН идентичны.

Первичные инфекционные и вторичные инфекционно-аллергические ПНР в большинстве своем протекаютдоброкачественно и оканчиваются полным выздоровлением. Различают острый период(2-4 недели), восстановительный период (до 2 лет), период резидуальных явлений(после2 лет). Могут быть летальные исходы вследствие бульбарного паралича,развившегося при быстром прогрессировании ПРН по типу восходящего параличаЛандри.

Другие острые ПН, ПРН. Эти заболевания могут быть первичными и вторичными. Вопрос о вирусной илимикробной природе первичных полирадикулоневритов весьма сложен и окончательноне решен. Известно, что нейротропные вирусы поражают избирательно нервнуюсистему, например, вирусы клещевого энцефалита. Логично ожидать, чтопериферические нервы также должны поражаться определенными вирусами не тольковторично, после их воздействия на другие ткани, но и первично.

Дифтерийный полирадикулоневрит.

Дифтерийный ПРН – вызывается поражением корешков и периферических нервов дифтерийным токсином. Дифтерийныйтоксин фиксируется в основном в периферической нервной системе. Страдаютпреимущественно передние корешки и корешковые нервы, меньше – более дистальныеотделы. Возникает сегментарная демиелинизация без вовлечения в процесс осевогоцилиндра, чем можно объяснить регресс параличей.

Ранние параличи развиваются одновременно или через короткие промежутки времени после первых, обычно тяжелыхпроявлений дифтерии. Они возникают поблизости от первичного инфекционного очагав результате непосредственного контактного связывания токсина нервнымиветочками, находящимися в пораженных тканях.

Поздние параличи развиваются спустя 1—2 месяца после начала заболевания. По широко принятому мнению, онивозникают вследствие проникновения нейротоксина через кровь. Однако и поздниепараличи локализуются в зонах, близких к местному очагу дифтерии.

Поражение периферических нервов при дифтерии может иметь ограниченный характер мононевритов или жераспространенных полиневритов. При мононевритических формах обнаруживаетсявовлечение в патологический процесс IX, X, XII пар черепных нервов, иногда страдает и диафрагмальный нерв, с возможным параличом диафрагмы. Наблюдаетсяаспирационная пневмония, которая возникает в результате анестезии зева,гортани, паралича надгортанника, дисфагия.

При ранних формах часто поражаются сердечные ветви блуждающего нерва, появляется брадикардия, затемтахикардия, аритмия- возникают изменения миокарда (причина возможной внезапнойсмерти). Несколько позже могут присоединиться параличи глазных мышц. Чаще всегоизбирательно поражаются волокна VIII пары черепных нервов, идущих к аккомодационным мышцам, главным образом m. ciliaris. Клинически это выражается в нарушении процесса чтения при сохранении реакциизрачков на свет, реже наблюдается поражение отводящего и блоковидного нервов.

Полиневритическая форма развивается обычно через несколько недель после острого периода, т.е. в периодугасания инфекций. Ей может предшествовать стадия мононевритов или же онавозникает самостоятельно. Можно выделить две основные формы дифтерийногополиневрита: амиотрофическую и псевдотабетическую, или атактическую. При первойосновными симптомами являются вялые параличи конечностей, иногдараспространяющиеся на мышцы шеи и туловища- сухожильные рефлексы обычноисчезают. Нередко к двигательным симптомам присоединяются разной выраженностирасстройства поверхностной и глубокой чувствительности, но боли отсутствуют.При псевдотабетической форме параличи отступают на задний план, а в картинеболезни преобладают расстройства координации в виде локомоторной и статическойатаксии и отсутствия сухожильных рефлексов. Нередко единственным симптомомполиневрита является отсутствие коленных и ахиловых рефлексов. Общаяпродолжительность дифтерийного полиневрита колеблется от нескольких месяцев догода и больше. Восстановление идет быстрее при атактических и медленнее при паралитическихформах. Прогноз становится исключительно серьезным при поражении блуждающего идиафрагмального нервов.

Гриппозный полиневрит. Возможность проникновения вируса гриппа в периферические нервы не доказана. Признаки токсического (отек,стазы, плазморагии) поражения обнаруживались в периферических нервах больных,умерших от гриппа. Однако, описаны истинные полиневриты, развивающиеся обычноспустя 7-14 дней, иногда раньше, после острого периода гриппа.

Развитию полиневрита предшествуют традиционные проявления гриппа. Затем в течении нескольких дней –1-2 недель возникают признаки вовлечения периферических нервов. Появляютсяощущения онемения и боли в дистальных отделах конечностей с постепеннымраспространением на проксимальные. Наиболее характерны сенсорные формы безпарезов, со снижением рефлексов и поверхностных видов чувствительности пополиневритическому типу при относительной сохранности глубокойчувствительности. Иногда обнаруживаются легкие вялые тетрапарезы счувствительными нарушениями по дистальному типу. Отмечают и вегетативныенарушения: сухость или влажность кожи кистей и подошв, похолодание конечностей,изменение кожной температуры. В крови отмечается ускорение СОЭ, увеличениечисла лейкоцитов, чаще без изменения состава форменных элементов.

Состояние больных улучшается уже на 2-3 недели заболевания. Восстановление функций обычно занимает не более1-2 мес. За это время все клинические проявления могут сгладиться и остаютсялишь легкое снижение чувствительности и гипорефлексия.

Ботулиническая полиневропатия сопровождается поражением ряда двигательных функций, но местом воздействиямикробных токсинов являются не нервные стволы, а зоны окончаний нервныхволокон.

Ботулинический яд – сильнейший из ядов, всегда смертельный при соприкосновении с мозгом. Однако,при приеме внутрь яд не проникает в центральную нервную систему, так как непреодолевает гематоэнцефалический барьер. Местом действия ботулиническоготоксина остается лишь зона нервно-мышечной передачи. Ботулиническаяполиневропатия – не осложнение заболевания, а его проявление. Это по существупервичная полиневропатия, которую долгое время ошибочно относили к токсическимэнцефалитам, а в основе описываемого ранее «бульбарного синдрома» (а вдействительности полиневропатического) лежит медиаторный нервно-мышечныйдефект.

Клинические проявления начинаются уже через несколько часов после употребления недоброкачественныхконсервов, колбас, в которых размножается бактерия ботулизма. Появляется рвота,понос, боли в животе, сухость слизистых оболочек и кожи. В скоре присоединяютсяпаралич аккомодации, рефлекторная неподвижность, расширенность зрачков,диплопия, расстройства фонации, глотания, слабость мышц шеи. При отсутствииадекватного лечения в 50-60% случаев наступает смерть.

Начинающийся регресс симптомов обычно заканчивается полным выздоровлением.

В начальной стадии болезни решающим фактором для диагностики служит исследование крови для выявлениятоксина и его типа с помощью биологической пробы на мышах. Брать кровь убольных надо до введения антитоксической сыворотки. Целесообразно исследоватьпродукты рвотные массы больного.

Дифференциальный диагноз следует проводить с некоторыми энцефалитами, другими полиневропатиями. Особый интереспредставляет дифференциальный диагноз с миастенией, проявляющейся синдромом«бульбарного паралича».

Коллагенозные полиневриты (полиневриты иммунных комплексов). Это группа заболеваний связана с патологией соединительной такни,которая, с одной стороны, составляет важную часть сосудистой стенки, а с другой– входит в состав нервных стволов и окружают их. В связи с этим коллагенозынередко сопровождаются поражением периферической нервной системы.Периферическая нервная система при узелковом периартериите вовлекается впроцесс в 25-27% наблюдений, чаще болеют лица мужского пола. Полиневриты приузелковом периартериите протекают, как правило, как множественные асимметричныемононевриты, или как поэтапные множественные мононевриты.

Клиническая картина полиневрита при узелковом периартериите нередко дебютирует как полиневромиозит: появляютсястреляющие, жгучие, зачастую невыносимые боли в мышцах и фиброзных тканях. Болимогут предшествовать двигательным нарушениям, но обычно уже в своем началеневрит является смешанным и протекает с двигательными и чувствительныминарушениями. Чаще с разной последовательностью и асимметрично поражаютсяседалищный, большеберцовый, срединный и локтевой нервы. Нередко встречаетсяпреимущественное поражение руки на одной стороне и ноги на другой. Описаныслучаи развития полиневрита по типу восходящего паралича Ландри.

Полиневриты при системной красной волчанке наблюдаются у 10-13% больных. Поражения нервной системыпри этой болезни обусловлено изменениями мезенхимной ткани, главным образом,сосудов центральной и периферической нервной системы.

Обычно на фоне подострого и хронического течения системной красной волчанки с высокой активностью процесса,во время одного обострения постепенно развиваются симптомы поражения корешков ипериферических нервов. Появляются ощущения покалывания, жжения, ползаниямурашек в дистальных областях конечностей. Эти ощущения не сопровождаютсяболями и выраженными двигательными расстройствами. Отмечаются симметричныенарушения преимущественно поверхностных видов чувствительности в дистальных отделах,изредка расстроена и глубокая чувствительность. Иногда процесс охватываетгруппу каудальных нервов ствола, что влечет за собой бульбарные симптомы.Двигательные расстройства, как правило, незначительные и выражаются в слабостидистальных отделов конечностей- больные жалуются на повышенную утомляемость ногпри ходьбе и переносе тяжести. Отмечаются незначительные атрофии мелких мышцкистей, стоп, иногда мышц голени, снижение сухожильных рефлексов. Поражения периферическойнервной системы при красной волчанке генерализованные, отличаются большойвнезапностью и стойкостью. Вегетативные нарушения при полиневритах при СКВособенно выражены у детей.

Экзогенно-токсические невропатии.

Различают интоксикации острые (в результате однократного воздействия токсических доз вещества),подострые (при повторном кратковременном воздействии токсического вещества) ихронические (при систематическом воздействии малых доз, вследствие чегопостепенно нарастают симптомы отравления).

Характер токсического действия яда определяется не только его физико-химическими свойствами, дозой ипродолжительностью действия, но и организменными факторами: путямипроникновения яда и индивидуальной чувствительности к нему.

Основная роль в поражении периферических нервов отводится аллергическим реакциям, инактивации ферментов иливзаимодействию яда с ко-ферментами, содержащими витамины группы В, необходимымидля поддержания нормальной структуры и функции нервов, нарушению метаболизмалипидов и генетических факторов.

Токсический фактор при остром или продолжительном воздействии редко ограничивается патологическимвлиянием на одни лишь периферические нервы. Развивается миелополиневропатия илиэнцефаломиелополирадикулоневропатия. При этом в одних случаях преобладаютпоражения головного или спинного мозга, в других – периферических нервов.

При экзогенно-токсических полиневропатиях в клинической картине наблюдается полиневритический синдром сдвигательными, чувствительными и вегетативными расстройствами. Однако, приотравлении различными токсическими веществами могут преобладать двигательные,или чувствительные, или вегетативные нарушения.

Примером преимущественно двигательной полиневропатии могут служить поражения при отравлении хлорофосом,свинцом, триортокрезилфосфатом.

Примером преимущественно чувствительной и трофической полиневропатии могут служить поражения приотравлении органическими соединениями мышьяка при хроническом алкоголизме.

При отравлении ртуть содержащим инсектофунгицидом гранозаном на фоне токсической полиневропатии сгрубыми двигательными, чувствительными и трофическими нарушениями нередкоформируется картина рассеянного цереброспинального поражения.

Эндокринные полиневропатии.

Наиболее частой причиной периферической невропатии гормонального характера является сахарный диабет.

Клинические проявления диабетической полиневропатии варьируют в зависимости от типа и локализации поражения. Клинических признаков патогномоничных для диабетической полиневропатии не существует.

Различают невропатию черепных и спинномозговых нервов (дистальная невропатия). При сахарном диабетепреобладают чувствительные невропатии. Из черепных нервов чаще страдаютчувствительные функции I, II, V, IX, X нервов. Синдром проявляется умеренным двусторонним (не всегда симметричным) снижением обоняния, вкуса,слуха, зрения, возбудимости периферического вестибулярного аппарата. Лишь вредких случаях вовлекаются двигательные ( III, V, XI, XII ) черепные нервы.

Основным видом поражения спинномозговых нервов является дистальная полиневропатия с гиперестезиями игипестезиями сначала на ногах, затем на руках. Двигательные расстройстваразвиваются реже и позже чувствительных. Вегетативные нарушения придиабетической полиневропатии весьма различны по характеру и тяжести (от однойлишь сухости, шелушения и истончения кожи до расшатывания зубов, выпаденияволос и трофических язв). Наряду с типичным (дистальным) типом полиневропатиипри диабете встречается иногда проксимальный тип.

Наследственные невропатии и поражения периферического отдела вегетативной нервной системы будут рассмотрены всоответствующих методических разработках.

VI. 2. МОНОРАДИКУЛИТЫ, МОНОРАДИКУЛОПАТИИ. МОНОНЕВРИТЫ, МОНОНЕВРОПАТИИ.

В клинической практике мононевропатии встречаются наиболее часто при туннельных синдромах. Туннельныесиндромы в широком смысле слова – это компрессионные мононевропатии.Традиционный термин «неврит» не соответствует существу процесса. Термин«туннельные или капканные синдромы» применяют к компрессиям нервного ствола всоединительно-тканных каналах, отверстиях при уменьшении их диаметра из-заотека или гипертрофии в условиях утолщения нервного ствола.

При любой компрессии нервных стволов необходимо учитывать не только механическое воздействие непосредственнона них, но и нарушение кровообращения в них, ибо вместе с нервными стволамисдавливанию подвергаются и сосуды. Возникновению туннельного синдромаспособствуют различные общие заболевания, а также состояние местных структур.Основным фактором местного патологического воздействия является перенапряжениесвязочного аппарата и мышц, окружающих нерв. При этом возможно как сдавление,так и растяжение нерва. Возникает набухание или асептическое воспалениевлагалищ сухожилия, пролиферация соединительно-тканных элементов стенокканалов, гиперплазии фиброзных тканей в местах их прикрепления к костнымвыступам (остеофиброз).

При обозначении туннельных синдромов подчеркивают либо название канала, через который проходит нерв(синдромы карпального, тарзального каналов), либо названиесоединительно-тканных и мышечных структур сдавливающих его. Единого мнения поданному вопросу нет.

Приведем примеры некоторых из туннельных синдромов.

Синдром запястного канала (синдром ущемления срединного нерва в запястном канале или стенозирующий лигаментоз поперечныхсвязок).

Этот наиболее часто встречающийся туннельный синдром связан с компрессией срединного нерва взапястном канале отечной и гипертрофированной поперечной связкой, натянутоймежду лучевыми и локтевыми возвышениями запястья.

В норме срединный нерв не подвергается сдавлению в карпальном канале и движение сухожилий не нарушают егофункции. От срединного нерва до входа в карпальный канал отделяется кожнаяладонная ветвь нерва, которая распадается в дистальной части канала на мелкиеветочки, иннервирующие кожу ладонной поверхности первых трех и половинычетвертого пальцев, тыльной поверхности концевых фаланг I-III пальцев, короткую отводящую мышцу I пальца, противопоставляющую мышцу I пальца и червеобразные мышцы II и III пальцев. Кроме того, к поперечной связке фиксирован фиброзными пучками локтевой нерв. В условиях компрессии наступают изменения в ветвях срединного, а нередко и локтевого нерва.

Жалобы сводятся к ночным парестезиям в области кисти, обычно I-III пальцев, а иногда и всех пальцев руки. Больные просыпаются от чувства онемения пальцев, от ощущенияраспирания в них. Парестезии несколько уменьшаются при опускании руки, послевстряхивания ею. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при подниманиируки вверх (постуральная провокация) – вероятно, уменьшается гидростатическоедавление в капиллярах, питающих срединный нерв, а также при перкуссии илипальпации поперечной связки запястья (симптом Тинеля). Сгибание кисти в течении2 минут резко усиливает симптоматику (признак Фалена). Чаще наблюдаетсягипестезия, реже – гиперестезия на ладонной поверхности пальцев и на тыльнойповерхности концевых фаланг пальцев. У длительно болеющих развиваются слабостьи гипотрофия большого возвышения ладони, у многих изменяется цвет пальцев(цианоз на больной руке).

Заболевание чаще наблюдается у женщин, занимающихся тяжелым ручным трудом (доярки, уборщицы, грузчики,полировщики, каменщики и др.). Реже, чем длительная травматизация, причинойсиндрома могут служить остеоартрозы лучезапястного сустава. В развитиидистрофических изменений в поперечной связке ладони, возможно, участвует ивертебральный фактор.

Синдром ущемления большеберцового нерва в пазухе предплюсны (синдром тарзального канала)

На медиальной поверхности голеностопного сустава большеберцовый нерв может быть сдавлен в пазухепредплюсны – в так называемом пяточном канале Рише. Нижний этаж канала с наружиограничен внутренней поверхностью пяточной кости, а изнутри дупликатуройкольцеобразной связки, образующейся в результате слиянии поверхностного иглубинного апоневроза голени. В дупликатуре располагается приводящая мышцабольшого пальца. В канале проходят сухожилия задней большеберцовой мышцы,длинного сгибателя пальцев и длинного сгибателя большого пальца. Между двумяпоследними в верхнем этаже канала и располагается сосудисто-нервный пучок(находящийся в фиброзном влагалище большеберцовый нерв, артерия и вены) нервлежит снаружи и кзади от артерии, проецируясь на равном расстоянии от ахиловогосухожилия и внутренней лодыжки. В нижнем этаже большеберцовый нерв делится навнутренний и наружный подошвенный нервы, иннервирующий кожу подошвы кпереди отпятки и расположенные здесь короткие мышцы.

Компрессия большеберцового нерва в фиброзном влагалище возможно при варикозном стазе, при набуханииблизлежащего сухожилия и влагалища сгибателя большого пальца особенно притравмах стопы и голени, при форсированной пронации стопы. Указывают на рольдлительного стояния, вальгусного плоскостопия, форсированной ходьбы. Описансиндром у больных с тендовагинитом влагалища сухожилий задней большеберцовоймышцы и длинного сгибателя пальцев, с ревматоидным артритом.

Клинические проявления сводятся к жгучим или ноющим болям в области подошвы и пальцев, иногда и взадних отделах голени к ощущениям ползания мурашек, покалывания, жжения, онеменияи гипестезии, нередко с гиперпатией в зоне иннервации подошвенных ветвей. Больможет иррадиировать вверх вплоть до коленного сустава. Как и парестезия, онавозникает чаще ночью, иногда при ходьбе, нажатии на педали автомобиля. Болевыеощущения усиливаются при сдавливании канала, при поколачивании, а также припронации и экстензии стопы, резком сгибании в коленном суставе или сдавленииголени манжеткой тонометра в течении минуты (элевационная и туринкетная пробы).Отмечаются легкие парезы сгибателей пальцев, негрубые нарушения потоотделения итрофики кожи на стопе, а иногда и легкая припухлость позади и ниже лодыжки.

VI. 3. ПОРАЖЕНИЕ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ.

Зрительные невропатии и невриты.

При неврите зрительный нерв поражается в своих периферических разветвлениях, воспринимающих приборах всетчатке глаза ( nueroretitis) или же в ретробульбарной части ( neuritis retrobulbaris) .

В большинстве случаев ретробульбарный неврит является компонентом при инфекционном (вирусном)поражении ЦНС (рассеянный склероз, оптикомиелит, энцефалит), причем заболеваниенередко начинается с поражения зрительных нервов. В других случаях поражениезрительного нерва является следствием воспаления оболочек в оптикихиазмальнойчасти (оптикохиазмальный арахноидит). Изредка зрительные нервы вовлекаются впроцесс при распространенном поражении периферической нервной системы.

Изолированное инфекционное поражение зрительных нервов допустимо, хотя этот вопрос не всегда может бытьразрешен, так как некоторые заболевания нервной системы начинаются невритомэтих нервов за долго до появления других симптомов.

Воротами проникновения инфекции, по-видимому, являются хронические воспалительные процессы лобных ирешетчатых пазух, инфекционные заболевания глаз.

При сифилисе (его поздних формах) неврит зрительных нервов может быть обусловлен внедрением в нихинфекции, вызывающей дегенеративные изменения в них (серая атрофия зрительныхнервов).

Значительно чаще поражение зрительных нервов обуславливаются интоксикацией. Основное значение имеетметиловый алкоголь. При хроническом этиловом алкоголизме, особенно приупотреблении плохо очищенного продукта, также может возникнуть токсическийневрит зрительных нервов в хронически развивающейся форме.

Глазодвигательные невропатии и невриты.



Существуют несколько анатомических предпосылок совместного или изолированного поражения черепныхнервов глазодвигательной группы ( III, IV, VI пары).

1. Особенности расположения в стволе мозга, что обуславливает частое сочетание симптомов их поражения спроводниковыми расстройствами (альтернирующие синдромы).

2. Наличие специальной ассоциативной системы – заднего продольного пучка, поражение которогообуславливает симптомы, так называемой, межъядерной офтальмоплегии (например,синдром Гертвича-Мажанди).

3. Наибольшее протяженность на основании черепа отводящего нерва, что делает его максимально уязвимым припроцессах на основании черепа и базальной поверхности мозга.

4. Тесное соседство черепных глазодвигательных нервов в кавернозном синусе, где они располагаются рядом другс другом и с ветвями тройничного нерва (главным образом, с первой ветвью) ивнутренней сонной артерией. По этому патологические процессы в кавернозномсинусе ведут к появлению тотальной офтальмоплегии в сочетании с явлениямираздражения и нередко выпадении функции первой ветви тройничного нерва.

5. Выход из полости черепа группы глазодвигательных нервов и I ветви тройничного нерва – еще одна анатомическая предпосылка одновременного поражения этих нервов сразвитием тотальной офтальмоплегии, однако, поражение первой ветви тройничногонерва характеризуется преобладанием симптомов выпадения над симптомамираздражения.

Этиологические факторы, вызывающие поражение глазодвигательных нервов, многообразны. Эти же факторыопределяют патогенез: наблюдаются ишемия (при сосудистых заболеваниях),сдавление (при опухолях, аневризмах), прямое инфицирование нерва (при сифилисе,бруцеллезе и др.), инфекционно-аллергические изменения (при гриппозных,энтеровирусных и др.), токсическое поражение – миелинопатия, аксонопатия либосинапсопатия (при дифтерии, ботулизме и пр.).

Клиническая картина также в значительной степени зависит от этиологического фактора.

1. Сосудистые заболевания.

а)ишемические инсульты, вызывающие ишемию ствола мозга (альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта,Фовилля и др.)-

б)ангиоспастический механизм, являющийся ведущим в развитие одной из форм ассоциативной мигрени –офтальмоплегической. При этом приступы гемикранических болей сопровождаютсявременным нарушением движения глаз. Наиболее часто страдает глазодвигательныйнерв, реже – отводящий. Параличи развиваются внезапно на высоте головной боли инередко сохраняются многие часы и даже дни, когда других проявлениймигренозного приступа уже нет-

в)рецидивирующий паралич глазодвигательного нерва, обусловленный мешотчатой аневризмой супраклиновиднойчасти внутренней сонной артерии. В отличии от офтальмоплегической мигрени вмежприступном периоде функция глазодвигательного нерва полностью невосстанавливается-

г)субарахноидальное кровоизлияние из аневризмы. Глазодвигательные нарушения возникают на фонесосудистой катастрофы, выраженных общемозговых симптомов, менингеальногосиндрома и геморрагического ликворного синдрома.

2.Травматические поражения. Глазодвигательные нарушения характерные для внутричерепной гематомы, где онислужат проявлением вторичного стволового синдрома. В большинстве случаевглазодвигательные нарушения связаны с поражением соответствующих нервов в связис переломом основания черепа.

3.Инфекционные заболевания. Типичным для туберкулезного менингита, протекающего как базальный менингит,является нередкое поражение отводящего нерва.

Глазодвигательные расстройства наблюдаются при эпидемическом энцефалите, герпетической инфекции,гриппе, ревматизме, сифилисе, при дифтерийной и ботулинической полиневропатии.

При инфекционно-аллергическом синдроме Толосы-Ханта глазодвигательные расстройства сочетаются с болями вобласти глаза, характерна обратимость симптоматики, наклонность крецидивирующему течению.

При рассеянном склерозе диплопия нередко является одним из ранних симптомов заболевания.

4.Интоксикация. среди эндогенных интоксикаций, при которых наблюдаются глазодвигательные нарушения,наибольшего внимания заслуживает сахарный диабет. Глазодвигательные нарушениянаиболее часты при острой алкогольной интоксикации. При остром отравлении дифениномвозможна ротальная офтальмоплегия. При отравлении барбитуратами описананаружная офтальмоплегия. Встречаются глазодвигательные нарушения притиопенталовом наркозе, при лечении пенициллином.

5.Опухоли. Глазодвигательные нарушения встречаются главным образом при патологическом процессах в областиверхней глазничной щели и в глазнице (менингиомы, саркомы, метастазы рака).

6.Наследственные заболевания. Многими авторами описана офтальмоплегическая форма прогрессирующеймышечной дистрофии.

Тригеменальный невриты, невропатии и невралгии.

В составе тройничного нерва имеются три чувствительные ветви, образуемые дендритами тройничного (Гассерова)узла, и двигательный жевательный нерв, образуемый аксонами двигательного ядра.Поражение двигательной части нерва проявляется парезом жевательной, височной икрыловидных мышц- поражение чувствительной части – анестезией и болью в зонахсоответствующей иннервации.

Первая ветвь вовлекается в процесс при синдроме верхней глазничной щели, любая из трех ветвей может поражатьсяпри полиневропатиях, невритах или множественных невропатиях и невритах, привоспалительных, опухолевых и других процессах в глазнице, нижней глазничнойщели, в челюстях, придаточных пазухах носа, на основании черепа. При вирусном(ветряночном) ганглионите гассерова узла развивается опоясывающий лишай.

Каждый из вегетативных узлов, сопровождающих ветви тройничного нерва (ресничный, крылонебный и ушной),может поражаться при органических процессах в этих образованиях.

Невралгия тройничного нерва.

(болевой тик Труссо)

стоит в центре проблемы лицевых болей.

Классификация:

I. Первичная или есенциальная (собственно) невралгия тройничного нерва.

II. Симптоматические тригеминальные боли.

I . Первичная (есенциальная) невралгия тройничного нерва.

Болеют люди пожилого возраста (после 40 лет) и чаще женщины.

Этиология.

Невралгия тройничного нерва является мультифакториальным заболеванием. Указывают на этиологическую рольобщих инфекций, хронических местных инфекций, таких как гайморит, атеросклерозасосудов с нарушением васкуляризации нисходящего корешка тройничного нерва,заболеваний зубов, верхней и нижней челюсти, патологического прикуса, узостикостных каналов и др. В последние годы стали придавать значение туннельному,компрессионному происхождению тригеминальных невралгий.

Патогенез невралгии тройничного нерва до конца не изучен. Основное в механизме провоцированияболевого приступа придают теперь не Гассеровому узлу, а нарушениям функцийнисходящего корешка тройничного нерва. Расположенное в толще ретикулярнойформации, оно обладает обширными связями с ядрами VII, VIII и X пар черепных нервов, ретикулярной формации, мозжечком и конечным мозгом. Клетки орального отдела нисходящего корешка обладают той же высокой специализацией,что и высоко дифференцированные структуры эпилептических очагов вообще. Все этоприобретает особое значение в силу сходства клинических признаков эпилепсии иневралгии пароксизмальность, мощность проявлений, положительный эффектпротивоэпилептических средств. Так как невралгические разряды возникают вретикулярной формации, можно полагать, про патогенетический секрет невралгии вособенности чувствительных клеток ядер ствола и в их взаимоотношениях сретикулярной формацией ствола. Под влиянием патологических афферентныхимпульсов, проводимых тройничным нервом, особенно при существованиихронического очага на периферии, у больных с указанной готовностью центровствола формируется тот мультинейрональный рефлекс, который клиническивыражается как невралгия тройничного нерва.

В клинической картине невралгии тройничного нерва как правило выделяют 5 основных особенностей.

1. Строгая локализация боли на территории, иннервируемым тройничным нервом справа или слева, или в зонеиннервации одной из ветвей тройничного нерва. Чаще всего в зоне II ветви (суборбитального нерва), реже III ветви (подбородочного нерва) и еще реже I ветви (супраорбитального нерва). Каждый приступ начинается с одной и той же территории и лишь в дальнейшем может распространяться на территории других, соседних ветвей тройничного нерва.

2. Приступообразное течение и характер боли. Речь идет о приступообразном появлении резкой боли сверлящего, дергающего характера чаще всего в кожныхпокровах, в слизистой или в тех и других, реже в зубах длительностью отнескольких секунд до нескольких десятков секунд с последующим периодом угасанияболевого приступа, которым в свою очередь растянут до нескольких десятковсекунд. Общая длительность приступа до 1,5-2 минут. Во время приступа больнойзамирает в страдальческой гримасе, мимическая мускулатура лица чаще в состояниитонического сокращения, может быть гиперсаливация, усиленное слезотечение,назорея.

3. Провоцируемый характер приступов с наличием пусковой триггерной зоны, зоны гашетки, раздражениекоторой (разговор, мимика, пальпация, прием пищи, бритье, даже простая улыбка)может вызвать приступ. Чаще всего это кожа в области носогубной складки,верхней губы, крылья носа, реже бровь и другие участки. Следует отметить, чтосильное раздражение этой зоны (сильное давление или укол при исследованиичувствительности) не вызывает приступа и переносится благополучно.

4. Сразу после приступа наблюдается рефрактерный период длительностью до нескольких минут, когданаличие раздражения корковой зоны не вызывает нового приступа и которымпользуются больные в тяжелых случаях, чтобы принять пищу или произвести туалетлица.

5. Отсутствие объективных данных при неврологическом осмотре в межприступный период.

Течение заболевания. Частота приступов очень вариабельна. Считается, что 5-10 приступов в день – это ещеотносительно доброкачественное течение. При тяжелых формах приступы идут одинза другим в течении дня. Боль истощает все волевые запасы больного, приводит ккахексии и когда лечение не было разработанным – эти формы приводили ксуицидальным попыткам.

Обычно приступы длятся несколько дней или недель, а затем наступает светлый период в несколько месяцев и лет.Доброкачественным течением считается тогда, когда интесивность боли невелика,приступы редки.

II. Симптоматические тригеминальные боли или симптоматическая тригеминальная невралгия V нерва (синдром Редера, синдром Ханра, синдром Костена, при сирингобульбии, при органических процессах в мостомозжечковом углу: опухоли, воспалительныепроцессы, аневризмы сосудов и др.).

Симптоматические тригеминальные боли являются весьма частыми и объясняются как физиологическимифакторами: богатством чувствительной иннервации- анатомическим фактором:сложностью анатомических связей тройничного нерва, который вовлекается вмножественные патологические органические процессы и, наконец, функциональными,психологическими факторами по причине особого значения лица в жизненномстереотипе человека, т.е. его внешнего вида, потребности в ощущении комфорта,связанных с лицом.

Таким образом, причины симптоматической невралгии тройничного нерва чаще всего органические процессы,вовлекающие нерв на различных его анатомических участках.

Клиническая картина.

Самым близким признаком симптоматической невралгии, заставляющей его дифференцировать с истиннойневралгией тройничного нерва является тригеминальная локализация боли, котораяможет соответствовать топографии иннервации тройничного нерва.

Однако, других трех классических признаков: 1)приступообразность- 2) провоцирующий характер болей сналичием курковых (пусковых) зон и 3)отсутствие объективных данных при неврологическомобследовании – либо совсем нет, либо не носят тех черт, которые характерны дляистинной невралгии.

Более чаще всего постоянные, хотя на этом фоне могут быть приступы усиления болей, характер болей совсем нетот, они более терпимы. Провокаторы могут быть те же (разговор, прием пищи,бритье), но пусковых зон нет. Наконец, всегда есть объективные симптомы:снижение корнеального рефлекса, гипестезия, не говоря уже о патологиидвигательной порции тройничного нерва, или других черепно-мозговых нервов такили иначе участвующих в иннервации лица ( VI,VII,VIII,IX,X, XI,XII) .

Все это заставляет думать о симптоматической невралгии тройничного нерва.

ЛИЦЕВЫЕ НЕВРИТЫ И НЕВРОПАТИИ

К невритам лицевого нерва в истинном понимании следует относить первичные или вторичные воспалительныепоражения ствола нерва на различных уровнях. Кроме невритов, необходиморазличать невропатии лицевого нерва компрессионно-ишемического генеза.Дифференцировать эти патологические процессы довольно сложно.

Невриты лицевого нерва (как и невропатии) являются одной из самых частых форм поражения периферическойнервной системы в детском возрасте. Это обусловлено особенностямианатомического расположения нерва и его взаимоотношением с соседнимиобразованьями. Так, в узком лицевом канале пирамиды височной кости лицевой нервзанимает 40-70% площади его поперечного сечения. В остальной части каналарасполагается обильно васкуляризованная рыхлая соединительная ткань, чтопредрасполагает к компрессии нерва в следствии даже небольшого отека. Кроме того,возможна врожденная аномалия канала (сужение, незакрытие).

Невриты лицевого нерва обычно встречаются у детей школьного возраста. Возникновение вялого параличамимических мышц у детей первых трех лет жизни требует в каждом конкретномслучае исключения понтинной формы полиомиелита.

Этиология. Патогенез.

Причины поражения лицевого нерва весьма разнообразны. Инфекционная теория- которую отстаивало большинствоавторов, в настоящее время имеет лишь историческое значение. Оставлен и термин«неврит», адекватен лишь для истинного воспаления нерва (контактного илигематогенного). В большинстве случаев процесс не воспалительный, поэтому болееправомочен термин «невропатия».

Различают первичные невриты лицевого нерва, которые, как правило, инфекционно-аллергический характер ивторичные – отогенного и другого генеза.

Первичные невриты инфекционного генеза обычно вызываются вирусами герпеса (синдром Ханта),эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. В возникновении так называемыхпростудных невритов определенную роль играют аллергические воздействия, а такжеобщее или локальное переохлаждение лица. В этих случаях обнаруживают картину неневрита, а заболевания, возникающего в следствии ишемической аноксии. Причемнерв поражается не столько в следствии спазма сосудов, сколько в результатепоследующего их расширения, сопровождающегося развитием отека. Возникающий отекведет к сдавлению вен и стенок лимфатических сосудов, что еще больше усугубляетотек и дегенерацию нервных волокон в плотном канале, чаще справа, где каналуже. В патологический процесс часто вовлекаются регионарные околоушные и шейныелимфатические узлы, возникают препятствия оттоку лимфы от тканей, окружающихнерв. Эти данные позволяют рассматривать процесс как туннельный синдромущемления нерва в узком канале.

Ущемлению нерва в канале способствуют, видимо, индивидуальные особенности канала и нерва. Семейныеслучаи описывались многими отечественными и зарубежными авторами. Поражениюнерва в его узком канале способствуют измененные условия его васкуляризации, вчастности, повышение тонуса, понижение эластичности, увеличение скоростираспространения пульсовой волны в системе наружной сонной артерии. Большоезначение придают преморбидной неполноценности вегетативно-сосудистых аппаратовнерва и организма в следствии перенесенных и сопутствующих заболеваний.Патологической вазомоторной реакции в тканях канала при наличиипредрасполагающих условий может способствовать охлаждение, особенно лица и шеи.Допускают роль холода в качестве не только раздражителя кожи в рефлекторнойвазомоторики, но и фактора активации криоаллергенов. Эти и другиеаутоаллергены, также как и экзогенные аллергены признаются возможными иреальными факторами развития лицевой невропатии.

Вторичные невриты лицевого нерва имеют преимущественно отогенное происхождение и наблюдаются при отитах,мастоидитах, евстахеитах. Поражение лицевого нерва может наступить притуберкулезном менингите, острых лейкозах, инфекционном мононуклеозе,токсоплазмозе и при других инфекционных заболеваниях.

Невропатии лицевого нерва возникают при переломах основания черепа, проходящих через пирамиду височнойкости.

В возникновении парезов мимической мускулатуры определенную роль играют наследственные факторы иврожденные аномалии. Синдром Мелькенсона-Розенталя является наследственнымсиндромом. Клинически проявляется рецидивирующим одно- или двухстороннимневритом лицевого нерва, рецидивирующим отеком лица (главным образом губ). Этотсиндром наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Синдром Мебиуса, или глазолицевой паралич, характеризуется врожденным недоразвитиемглазодвигательного, лицевого, языкоглоточного и добавочного нервов.

Клиника.

Невриты и невропатии лицевого нерва развиваются остро или подостро, что зависит от их этиологии.Ведущим клиническим синдромом заболевания является односторонний периферическийпарез или паралич мимической мускулатуры. Лицо на пораженной стороне становитсямаскообразным, асимметричным при улыбке, плаче. Больной не может наморщиватьлоб, зажмурить глаз на стороне поражения. При попытке это сделать верхнее веконе опускается, а глазное яблоко поворачивается кверху и несколько кнаружи(симптом Белла). В покое глазная щель широко раскрыта, бровь, нижнее веко иугол рта несколько опущен, носогубная складка сглажена. При показывании зубовугол рта оттягивается в здоровую сторону. Больной не может надуть щеки(пораженная сторона парусит), вытянуть губы в трубочку, свистнуть, плюнуть. Напораженной стороне отсутствует надбровные, назопальпебральный, корнеальный иконъюнктивальный рефлексы.

В начале развития невритов нередко возникают боли в области сосцевидного отростка, а иногда в области ухаи лица. Это обусловлено наличием анастомозов между лицевым и тройничнымнервами.

При поражении лицевого нерва, кроме ведущих двигательных дисфункций наблюдаются и сопутствующиерасстройства, обусловленные одновременным поражением большого каменистогонерва, стременного нерва, промежуточного нерва. Это играет важную роль вдиагностике топики поражения лицевого нерва.

В случае поражения лицевого нерва в области костного канала выше ответвления большого каменистого нерванаступает сухость глаза, гиперакузия, расстройства вкуса на передних 2/3 языка,иногда сухость во рту.

Если процесс локализуется на уровне коленчатого узла, развивается синдром Ханта (одна из форм опоясывающегогерпеса). Этот синдром проявляется сильной болью в области уха, нередко сиррадиацией на одноименную половину лица, шею, затылок. Кроме того, появляютсягерпетические высыпания в области наружного слухового прохода, ушной раковины,мягкого неба и небных миндалин. Снижается вкус на передних 2/3 языка, возникаетслезотечение.

Патологический процесс, локализующийся между большим каменистым и стременным нервами, вызываетслезотечение, гиперакузию, снижение вкуса на передних 2/3 языка и сухость ворту. Аналогичная симптоматика, за исключением гиперакузии, наступает припоражении лицевого ниже стременного.

При поражении лицевого нерва в области, располагающейся ниже ответвления барабанной струны, наступают толькопаралич мимической мускулатуры и слезотечение.

Течение. Прогноз.

Невриты и невропатии лицевого нерва в подавляющем большинстве наблюдений (80-95%) заканчиваютсяполным восстановлением функций мимических мышц. Прогноз за

Внимание, только СЕГОДНЯ!
Похожее